La causa mas comun de enfermedad cerebrovascular es la aterosclerosis. Los factores de riesgo incluyen hipertension arterial, diabetes tipos 1 y 2, colesterol elevado, entre otros. 

Algunos pacientes pueden tener infartos (o hemorragias) por causas menos comunes, en particular los pacientes jovenes que, por su edad o falta de factores de riesgo tradicionales, no han desarrollado aterosclerosis. 

Ejemplos de estas causas de enfermedad vascular cerebral son:

• Arteritis de Takayasu

• Moya Moya

• Vasculitis cerebral (varios tipos)

• Lupus anticoagulant

• Sindrome de antifosfolipidos

• Mutacion del gene de protrombina

• Factor V de Leiden

• Enfermedad de Ehler Danlos

• Angioma cavernoso

• Angiopatia amiloidea cerebral

• Sindrome de William

• Homocistinuria y homocistinemia

• CADASIL (NOTCH3)

• CARASIL (HTRA1)

• Enfermedad de Fabry

• Anemia falciforme (Sickle Cell Disease)

• TREX1

• ACTA2

• Libbman Sacks endocarditis

• Sindrome antifosfolipidos

• Enfermedad cerebrovascular asociada a Neurofibromatosis 1

• Aneurisma del septo interatrial

• Ateroma del arco de la aorta

• Sindrome de Susac

• Diseccion Arterial Cerebral

• Displasia fibromuscular

• Foramen oval patente (PFO)

• Malformaciones cardiacas

• Sindrome de vasoconstriccion cerebral reversible

• Fistula arteriovenosa pulmonar

• Defectos de coagulacion (pueden ser adquiridos o heredados)

• COL4a1, COL4a2 

• Enfermedad poliquistica del rinon

• Telangiectasia hereditaria hemorragica

• Endocarditis (infecciosa o no-infecciosa) con complicaciones cerebrovasculares

• Trombosis de seno venoso (causas variadas)

En pacientes cuya causa no este clara, se procurara encontrar estas causas, entre otras. Encontrar la causa es importante para dar el mejor tratamiento preventivo.